Gejala dan Tanda ALS

[andika.priambodo]

Di bagian ini diberikan keterangan yang lebih terinci tentang ALS, termasuk statistik penderita. Perlu diingatkan di sini bahwa gejala, tanda, dan progres yang dialami amat bervariasi dari pasien ke pasien, sehingga angka-angka yang muncul dalam statistik harus diinterpretasi dengan bijaksana.

Gejala-Gejala ALS

Gejala adalah apa yang dialami atau dirasakan. Contoh gejala awal ALS adalah menjadi sering tersandung, terlepas dan jatuhnya barang yang sedang dipegang, kesulitan mengancingkan baju, suara bicara menjadi parau yang aneh. Gejala lain adalah rasa lelah, kram pada ekstremitas, kedutan yang muncul dan berulang pada lokasi-lokasi otot tertentu, dan juga rasa melemahnya otot-otot tertentu. Gejala yang umumnya muncul pada tahap berikutnya adalah kesulitan pada daerah seputar leher seperti menelan, mengunyah, dan berbicara, sulit membuka/menutup mulut dengan sempurna, tergigitnya dinding pipi, bibir, lidah, ketika merapatkan rahang, menutup kelopak mata dengan rapat, dan kesulitan pada ekstremitas seperti berjalan, mengangkat, menulis, dll.

Tanda-Tanda ALS

Tanda-tanda adalah apa yang dapat dilihat dan diukur.

Degenerasi pada motor neuron atas mengakibatkan tanda-tanda:

1. Otot-otot kehilangan ketrampilan gerak, sehingga gerakan kaku/patah-patah;
2. Sulit mempertahankan gerakan berulang dengan frekuensi tinggi, seperti mengetuk jari ke meja dengan cepat, menggulung lidah dengan cepat, dll;
3. Spastisitas: otot menjadi tegang ketika diregangkan dan gangguan pada motor neuron menyebabkan jeda pada relaksasi yang harusnya melawan ketegangan otot;
4. Spastic bulbar palsy: spastisitas pada otot-otot bulbar menyebabkan gerakan kaku dan lambat untuk mengunyah, menelan, berbicara, dan terkadang menyebabkan juga labilitas emosi (kesulitan dalam mengendalikan dorongan untuk menangis dan tertawa yang berlebihan);
5. refleks menjadi hiperaktif;
6. refleks patologis seperti efek Babinsky: ketika telapak kaki disentuh dengan benda tumpul dari arah tumit ke jari kaki, ibu jari kaki akan mencuat dan jari-jari kaki yang lain berurai. Pada kondisi normal, perlakuan yang sama akan membuat ibu jari kaki menekuk.

Degenerasi pada motor neuron bawah akan memunculkan tanda-tanda:

1. Otot terasa lemah dan mengalami atrophy;
2. Kedutan pada serat-serat otot;
3. Kram otot;
4. Refleks melemah;
5. Berkurangnya kekencangan (tone) otot (flaccidity), termasuk flaccid bulbar palsy. Berlawanan dari spastic (kekakuan) bulbar palsy akibat degenerasi motor neuron atas, pada kondisi flaccid otot menjadi tidak kencang (lemas/pasif);
6. Dysarthria: sulit mengartikulasikan ucapan;
7. Dysphagia: sulit mengunyah dan/atau menelan; sulit koordinasi antara menelan dan bernafas, sehingga terkadang pasien tersedak atau terjadi aspirasi, yakni masuknya makanan/minuman ke tenggorokan;
8. Sialorrhea: keluarnya air liur karena berkurangnya efektivitas proses penelanan air liur yang otomatis dan kesulitan mengatupkan bibir dengan rapat;
9. Melemahnya otot-otot pengendali pernafasan yang mengakibatkan menurunnya kapasitas nafas sehingga nafas tersengal bahkan pada saat diam.

Karena mayoritas penderita ALS berusia lebih dari 60 tahun, kebanyakan pasien mengira tanda-tanda di atas adalah tanda-tanda penuaan normal.

Onset

Onset adalah lokasi fokus gejala dan tanda-tanda pada awal penyerangan ALS. Sebagian besar (sekitar 75%) pasien ALS mengalami onset pada daerah kaki atau tangan (limb onset), sedangkan sekitar 25% mengalami onset pada daerah seputar leher (disebut bulbar onset). Disfungsi laryngeal merupakan fitur paling menonjol pada simtomatologi klinis bulbar onset, seperti ketidaknormalan yang tipikal pada suara dan artikulasi saat bicara, juga kesulitan menelan (Watts & Vanryckeghem, 2001). Ada juga sedikit laporan tentang onset pada daerah pernafasan (respiratory onset).